Vanliga frågor och svar
Fråga: Jag har SLE och Sjögrens syndrom och är trött och andfådd. Kan jag ha PAH?
Svar: Bästa L, Det är fullt möjligt att det är PAH du lider av. Det är visserlig...
Fråga: Kan barn i 12-års ålder drabbas av PAH?
Svar: Bästa S! Ja - PAH kan debutera under barnaåren - men det är mycket ovanlig...
Fråga: Medför PAH att man inte bör skaffa barn
Svar: Hej! Dina frågor är korta men väsentliga! PAH innebär att den högra hjä...
Fråga: Jag är trött och andfådd samt har Raynauds fenomen. Kan det vara PAH?
Svar: Hej A! Jag vet inte hur gammal du är men du är i en ålder man spelar fotb...
Fråga: Jag är andfådd och hade förhöjt tryck på Ultraljudet. Kan det vara PAH?
Svar: Hej L! Du undrar om du kan ha PAH. Jag tror inte det, men det är omöjligt ...
Fråga: Kan bantningsläkemedel leda till PAH?
Svar: Bästa I! Det är bra att din läkare har tagit ett ekg, en lungröntgen och ...
Fråga: Jag har fått sämre kondition och astmaläkemedel hjälper inte. Är det hjärta eller lungor det är fel på?
Svar: Hej V! Det här kan både handla om hjärtat och om lungorna! Jag tycker att ...
Fråga: Jag orkar inte längre promenader och hjärtat får arbeta hårt även i viloläge. Är sjukdomsförloppet i PAH långsamt som i mitt fall?
Svar: Bästa A! Ja - det är möjligt att du har PAH, men det finns väldigt mycket ...
Fråga: Jag undrar om förhöjt tryck i lilla kretsloppet kan orsakas av virus eller om det alltid är någon mer "allvarlig" orsak som ligger bakom.
Svar: Hej U! Din fråga är mycket insiktsfull och befogad - men den är svår att s...
Fråga: Jag blev andfådd i somras och fick antibiotika mot infektion. Astmamediciner fungerar inte. Gångsträckan är nu kort. Bör jag utredas på sjukhus?
Svar: Bästa E, Om du är andfådd men både spirometri och skiktröntgen är normala ...
Fråga: Hur kan jag få veta om jag har PAH. Jag är sedan 5 år alltid trött och jag blir lätt andfådd. Jag har B12 brist.
Svar: Bästa B, Trötthet och andnöd är två vanliga symtom som ofta förekommer ant...
Fråga: Min mor har fått diagnosen sklerodermi. Jag själv har pulmonell hypertension och undrar om det finns någon koppling mellan sjukdomarna?
Svar: Bästa A, Om din mor har sklerodermi och du har pulmonell hypertension tyck...
Fråga: Vem riskerar att drabbas av PAH?
Svar: PAH är en okänd, relativt ovanlig och allvarlig sjukdom. I de allra flesta f...
Fråga: Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?
Svar: Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighe...
Fråga: Hur vet man att man har PAH?
Svar: De typiska sjukdomstecknen hos personer som drabbas av PAH är trötthet och ö...
Fråga: Vad gör jag om jag misstänker att jag har PAH?
Svar: Om du utan annan förklaring upplever ökad trötthet och har lättare än tidiga...
Fråga: Hur går utredningen till för att konstatera PAH?
Svar: Utredningen handlar om att utesluta andra orsaker till symtomen. Förutom din...
Fråga: Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?
Svar: Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat ...
Fråga: Hur ovanligt är PAH?
Svar: Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt -...
Fråga: Vilken behandling får patienter med PAH?
Svar: Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utveckling...
Fråga: Hur kan jag få kontakt med andra som har PAH?
Svar: Det finns två patientföreningar där personer som har PAH kan bli medlemmar. ...
Endotelin och Pulmonell Arteriell Hypertension, PAH
Vad är Endotelin?
Endotelin är ett protein som utsöndras från endotelet, dvs. de
celler som täcker insidan av blodkärlen. Proteinet upptäcktes 1988
av en grupp forskare i Japan och beskrevs som ett av de mest
potenta kärlsammandragande ämnen som någonsin identifierats. I
dagsläget vet man att endotelin även har en direkt påverkan på de
processer som pågår i cellerna.
Under normala förhållanden är nivåerna av endotelin låga men
koncentrationen av endotelin är mycket hög vid uppkomst av bland
annat pulmonell arteriell hypertension (PAH).
De förhöjda endotelinnivåerna står i proportion till sjukdomens
svårighet och prognos. Hos patienter med PAH ses strukturella
förändringar av lungans blodkärl som en följd av de förhöjda
endotelinnivåerna. "Remodelling" är den term som används för att
beskriva dessa strukturella förändringar.
Endotelinets strukturella påverkan på kärlen, s.k. remodelling
innebär en förtjockning och förgrovning av kärlväggarna så att den
inre diametern blir allt mindre. Hjärtat jobbar allt hårdare för
pumpa fram blodet genom lungan vilket i sin tur ökar trycket i
lungkärlen.
Hypertrofi
När endotelin binder till receptorerna leder det till en ökning
av antalet glatta muskel celler som omger blodkärlen. Detta ökar i
sin tur blodflödets motstånd.
Fibros
Endotelin orsakar ärrbildning på insidan av blodkärlen. Detta
gör att diametern inuti blodkärlen krymper och leder till en
ytterligare ökning av blodflödets motstånd.
Vasokonstriktion
Sammandragning av lungans blodkärl leder till att blodtrycket i
lungkretsloppet ökar, hjärt/minutvolym reduceras och motståndet i
lungans blodkärl ökar.
Överbelastning och dysfunktion av höger kammare
Ett ökat motstånd i kärlen medför att hjärtats höger-kammare måste arbeta hårdare för att pumpa ut blod. Därvid ökar hjärt-muskelcellernas storlek, vilket i det långa loppet gör det svårare för hjärtat att pumpa effektivt. Dessutom försämras blodflödet till hjärtmuskelcellerna, vilket resulterar i att dessa dör.
