Vanliga frågor och svar
Fråga: Jag har SLE och Sjögrens syndrom och är trött och andfådd. Kan jag ha PAH?
Svar: Bästa L, Det är fullt möjligt att det är PAH du lider av. Det är visserlig...
Fråga: Kan barn i 12-års ålder drabbas av PAH?
Svar: Bästa S! Ja - PAH kan debutera under barnaåren - men det är mycket ovanlig...
Fråga: Medför PAH att man inte bör skaffa barn
Svar: Hej! Dina frågor är korta men väsentliga! PAH innebär att den högra hjä...
Fråga: Jag är trött och andfådd samt har Raynauds fenomen. Kan det vara PAH?
Svar: Hej A! Jag vet inte hur gammal du är men du är i en ålder man spelar fotb...
Fråga: Jag är andfådd och hade förhöjt tryck på Ultraljudet. Kan det vara PAH?
Svar: Hej L! Du undrar om du kan ha PAH. Jag tror inte det, men det är omöjligt ...
Fråga: Kan bantningsläkemedel leda till PAH?
Svar: Bästa I! Det är bra att din läkare har tagit ett ekg, en lungröntgen och ...
Fråga: Jag har fått sämre kondition och astmaläkemedel hjälper inte. Är det hjärta eller lungor det är fel på?
Svar: Hej V! Det här kan både handla om hjärtat och om lungorna! Jag tycker att ...
Fråga: Jag orkar inte längre promenader och hjärtat får arbeta hårt även i viloläge. Är sjukdomsförloppet i PAH långsamt som i mitt fall?
Svar: Bästa A! Ja - det är möjligt att du har PAH, men det finns väldigt mycket ...
Fråga: Jag undrar om förhöjt tryck i lilla kretsloppet kan orsakas av virus eller om det alltid är någon mer "allvarlig" orsak som ligger bakom.
Svar: Hej U! Din fråga är mycket insiktsfull och befogad - men den är svår att s...
Fråga: Jag blev andfådd i somras och fick antibiotika mot infektion. Astmamediciner fungerar inte. Gångsträckan är nu kort. Bör jag utredas på sjukhus?
Svar: Bästa E, Om du är andfådd men både spirometri och skiktröntgen är normala ...
Fråga: Hur kan jag få veta om jag har PAH. Jag är sedan 5 år alltid trött och jag blir lätt andfådd. Jag har B12 brist.
Svar: Bästa B, Trötthet och andnöd är två vanliga symtom som ofta förekommer ant...
Fråga: Min mor har fått diagnosen sklerodermi. Jag själv har pulmonell hypertension och undrar om det finns någon koppling mellan sjukdomarna?
Svar: Bästa A, Om din mor har sklerodermi och du har pulmonell hypertension tyck...
Fråga: Vem riskerar att drabbas av PAH?
Svar: PAH är en okänd, relativt ovanlig och allvarlig sjukdom. I de allra flesta f...
Fråga: Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?
Svar: Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighe...
Fråga: Hur vet man att man har PAH?
Svar: De typiska sjukdomstecknen hos personer som drabbas av PAH är trötthet och ö...
Fråga: Vad gör jag om jag misstänker att jag har PAH?
Svar: Om du utan annan förklaring upplever ökad trötthet och har lättare än tidiga...
Fråga: Hur går utredningen till för att konstatera PAH?
Svar: Utredningen handlar om att utesluta andra orsaker till symtomen. Förutom din...
Fråga: Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?
Svar: Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat ...
Fråga: Hur ovanligt är PAH?
Svar: Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt -...
Fråga: Vilken behandling får patienter med PAH?
Svar: Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utveckling...
Fråga: Hur kan jag få kontakt med andra som har PAH?
Svar: Det finns två patientföreningar där personer som har PAH kan bli medlemmar. ...
Sklerodermi (systemisk skleros)
Sklerodermi, eller systemisk skleros, är en reumatisk sjukdom. Den är en så kallad kronisk autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen reagerar mot den egna vävnaden på liknande sätt som immunförsvaret annars angriper exempelvis virus.
Symptom vid sklerodermi
Karaktäristiskt för sklerodermi är främst inflammation och bindvävstillväxt av hud och underhud, blodkärl samt inre organ, främst lungor, hjärta och njurar. Så gott som alla som drabbas av sklerodermi har även Raynauds fenomen, d.v.s. fingrar och/eller tår vitnar eller blir blåröda vid kyla eller i samband med emotionell stress.
Man räknar med att cirka 180 personer i Sverige drabbas av sklerodermi varje år. Man tror inte att ålder är avgörande för när man kan drabbas, men i regel debuterar sjukdomen hos människor mellan tjugo och femtio år. Det har visat sig att sjukdomen är vanligare hos kvinnor än män med ett förhållande på tre till ett.
Patienter med sklerodermi har en klart ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas regelbundna kontroller med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat för att de ska få PAH diagnos tidigt.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en okänd, relativt ovanlig och allvarlig sjukdom som innebär att lungornas blodkärl blir för trånga. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt, eftersom samma volym blod försöker pressa sig fram genom allt trängre kärl. Hjärtat måste då arbeta allt hårdare och tar skada på sikt.
I de allra flesta fall uppstår PAH som en följd av någon annan sjukdom, t.ex. bindvävssjukdomar (sklerodermi, MCTD och SLE). Även patienter med vissa medfödda hjärtfel har en ökad risk att drabbas av PAH. Ibland uppkommer sjukdomen till synes av sig själv - man har då inte ännu hittat orsaken till varför den uppstår.
Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utvecklingen, förbättra livskvaliteten och förlänga livet.
