Sklerodermi (systemisk skleros)

Sklerodermi, eller systemisk skleros, är en reumatisk sjukdom. Den är en så kallad kronisk autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen reagerar mot den egna vävnaden på liknande sätt som immunförsvaret annars angriper exempelvis virus.

Symptom vid sklerodermi

Karaktäristiskt för sklerodermi är främst inflammation och bindvävstillväxt av hud och underhud, blodkärl samt inre organ, främst lungor, hjärta och njurar. Så gott som alla som drabbas av sklerodermi har även Raynauds fenomen, d.v.s. fingrar och/eller tår vitnar eller blir blåröda vid kyla eller i samband med emotionell stress.

Man räknar med att cirka 180 personer i Sverige drabbas av sklerodermi varje år. Man tror inte att ålder är avgörande för när man kan drabbas, men i regel debuterar sjukdomen hos människor mellan tjugo och femtio år. Det har visat sig att sjukdomen är vanligare hos kvinnor än män med ett förhållande på tre till ett.

Patienter med sklerodermi har en klart ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas regelbundna kontroller med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat för att de ska få PAH diagnos tidigt.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en okänd, relativt ovanlig och allvarlig sjukdom som innebär att lungornas blodkärl blir för trånga. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt, eftersom samma volym blod försöker pressa sig fram genom allt trängre kärl. Hjärtat måste då arbeta allt hårdare och tar skada på sikt.

I de allra flesta fall uppstår PAH som en följd av någon annan sjukdom, t.ex. bindvävssjukdomar (sklerodermi, MCTD och SLE). Även patienter med vissa medfödda hjärtfel har en ökad risk att drabbas av PAH. Ibland uppkommer sjukdomen till synes av sig själv - man har då inte ännu hittat orsaken till varför den uppstår.

Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utvecklingen, förbättra livskvaliteten och förlänga livet.