SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) är en hudsjukdom med typiska utslag på näsrygg och kinder. Det är en autoimmun reumatisk sjukdom och SLE drabbar många organsystem därav termen "systemisk".

SLE är ca 6 gånger vanligare bland kvinnor än bland män och börjar oftast vid 30-50 års ålder. Frekvensen av nyinsjuknande är i Sverige 5 fall per 100 000 invånare och år.

Symtom vid SLE

Ledbesvär med svullnad och värk, särskilt i händer, fötter och knäleder är vanligen det första symtomet vid SLE. Vid svårare former av sjukdomen drabbas utöver hud och leder även inre organ, framför allt hjärta, lungor, njurar, nervsystem och mag-tarmkanal.

Om SLE har involverat lungor och hjärta kan den i vissa fall leda till PAH, pulmonell arteriell hypertension. Det kallas då sekundär PAH.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är för de flesta en relativt okänd sjukdom som klassas som allvarlig. PAH innebär att lungornas blodkärl blir för trånga. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt. Hjärtat måste då arbeta allt hårdare och tar skada på sikt.

I de allra flesta fall uppstår PAH som en följd av någon annan sjukdom, t.ex. bindvävssjukdomar (sklerodermi, MCTD och SLE). Även patienter med vissa medfödda hjärtfel har en ökad risk att drabbas av PAH. Ibland uppkommer sjukdomen till synes av sig själv - man har då inte ännu hittat orsaken till varför den uppstår.

Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utvecklingen, förbättra livskvaliteten och förlänga livet.