Vad händer i kroppen när man har PAH?

Obalans i endotelet

Den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH är än så länge okänd. Vad man vet är att ett antal saker händer i flera olika kroppsdelar och system i kroppen, däribland lungans kärl och hjärtat, vilket gör att de inte fungerar normalt.

Insidan av blodkärlen består av celler som står i direkt kontakt med blodet. I lungans blodkärl är denna närkontakt nödvändig för att syret, som man andas in genom lungorna, ska nå fram till blodet som passerar i lungkärlen.

Vid PAH kan man konstatera en obalans i det s k endotelet, det cellager som omger blodkärlen. Obalansen illustreras av vågen (se bilden nedan (Här avses vågen på sid 7 i bifogad pdf / Pella)) och hos människor med PAH ser man bland annat att koncentrationen av ett kroppseget ämne som heter endotelin är onormalt hög i blodet. Den höga koncentrationen av endotelin leder bland annat till att de små blodkärlen i lungorna drar ihop sig. Förutom förhöjda nivåer av endotelin ses vid PAH också förhöjda nivåer av ämnet tromboxan och sänkta nivåer av kvävemonoxid och prostacykliner.

Lungorna och hjärtat drabbas vid PAH

Man brukar beskriva PAH som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans kärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen slutligen också hjärtat.

När PAH utvecklas sker alltså en förändring som gör att lungans blodkärl drar ihop sig, väggarna blir tjockare och mindre flexibla och därmed blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. Med smalare blodkärl ökar motståndet och blodet får svårare att nå ut i lungorna. Tänk dig en trädgårdsslang när du trycker ihop den: mindre vatten kommer ur slangen och trycket i slangen blir högre.