Varför får man PAH?

PAH är en okänd och relativt ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Ingen vet exakt varför vissa människor drabbas av PAH (läs mer under "Vad händer i kroppen när man har PAH?")

Sjukdomen finns i två former:

Associerad PAH uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel är systemisk skleros (kallas också sklerodermi) - en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre. Patienter med systemisk skleros har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bl a ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en eventuell PAH-diagnos tidigt. Vissa läkemedel kan orsaka förhöjt blodtryck i lungorna, medfödda hjärtfel likaså, bland annat vid Eisenmengers syndrom, ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar. Även vissa leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE (systemisk lupus erythematosus) kan leda till PAH. Hos dessa patientgrupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som t ex andfåddhet uppstår.

Idiopatisk PAH innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Den omfattande utredningen påvisar alltså inte någon klar orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet. Det finns också en ärftlig form av PAH.