Ordlista
A
Anamnes
Patientens egen berättelse om sin sjukdom - hur och när besvär uppstår
Ambrisentan
Substansnamn för Volibris® - ett läkemedel som blockerar ämnet endotelin genom blockad av ETA receptorer.
Brist på röda blodkroppar
Arteriell
Som hör till artärerna - blodkärlen som transporterar syrerikt blod ut till kroppens organ och vävnader
Kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna
B
Bindväv
Den fina elastiska vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ
Bindväv är en elastisk vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ och bindvässjukdomar kännetecknas av nedbrytande och andra sjukliga förändringar i kollagen och övriga beståndsdelar i bindväven.
Bosentan
Substansnamn för Tracleer® - ett läkemedel som blockerar båda
endotelinreceptorerna, ETA och ETB.
C
CHD (Congenital Heart Disease)
Medfött hjärtfel
CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension)
Pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli - CTEPH (Chronic
Thromboembolic Pulmonary Hypertension) beror på hinder i
lungartären orsakade av kvarvarande embolier som byggts in i
kärlväggen. Följden blir att den pulmonella vaskulära resistensen
ökar och blodtrycket i lungkretsloppet stiger vilket slutligen
leder till högerhjärtsvikt.
D
Diagnos
Sjukdomsbestämning - en sjukdoms riktiga igenkännande och benämning
Dyspné, d.v.s. andfåddhet, är ett vanligt symptom på många
olika sjukdomar. Det behöver inte betyda att alla dessa sjukdomar
är av allvarig karaktär, men dyspné påverkar alltid livskvaliteten
negativt.
E
Patienter med Eisenmengers syndrom har en kortare förväntad livstid jämfört med normalbefolkningen.
EKG (ElektroKardioGram)
Undersökning där man registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet
Ultraljudsundersökning av hjärtats utseende och pumpförmåga
Endotel
Celler som täcker blodkärlens insida
Protein som utsöndras från endotelet. Endotelin är ett av de starkaste kärlsammandragande ämnen som man känner till. Vid PAH är endotelinnivåerna onormalt höga
Epoprostenol
Substansnamn för Flolan - ett läkemedel som ges som intravenös infusion.
ERA (EndotelinReceptorAntagonist)®
Läkemedel som blockerar det kärlsammandragande ämnet endotelin,
som är onormalt högt vid PAH. Det finns två varianter av läkemedel
- som blockerar båda eller endast den ena av
endotelinreceptorerna.
F
Fatigue
Kronisk trötthet
Flolan®
Läkemedel som ges som intravenös infusion. Tillförseln pågår
utan avbrott dygnet runt.
G
GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease)
Vuxna med medfött hjärtfel
H
Försämring av hjärtats pumpförmåga och därmed blodets syresättning
Hypertoni
Högt blodtryck
Högerhjärtkateterisering
Undersökning då man mäter bland annat blodtrycket i hjärtat och
lungartären
I
Idiopatisk
Av okänt ursprung, som verkar ha uppstått av sig själv
Kärlutvidgande läkemedel som ges som infusion (dropp)
Substansnamn för Ventavis® - ett läkemedel som ges med hjälp av inhalator.
Internmedicinare
Specialistläkare inom allmän internmedicin på sjukhus
K
Kardiolog
Specialistläkare inom hjärtsjukdomar
Kardiovaskulär
Som har att göra med hjärta och blodkärl
KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom)
Samlingsnamn för två lungsjukdomar med inflammerade och kroniskt trånga luftrör samt emfysem, det vill säga att lungornas elasticitet försämras
Kronisk
Långvarig, utdragen
Pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli - CTEPH (Chronic
Thromboembolic Pulmonary Hypertension) beror på hinder i
lungartären orsakade av kvarvarande embolier som byggts in i
kärlväggen. Följden blir att den pulmonella vaskulära resistensen
ökar och blodtrycket i lungkretsloppet stiger vilket slutligen
leder till högerhjärtsvikt.
L
Letairis®
Produktnamn för Volibris i USA.
Lungartär
Lungans blodkärl som transporterar syrerikt blod
Lungemboli
Blodpropp(ar) som lossnat och följt med blodströmmen till lungan
Lungfibros
Okontrollerad bindvävsbildning i lungan som leder till ökad stelhet och försvårad andning
Lungläkare
Specialistläkare inom lungmedicin
För att utreda hjärt- och lungsjukdom.
M
Medfödda hjärtfel - Eisenmengers syndrom
Se förklaring under Eisenmengers syndrom.
O
Orphan drug
Se förklaring under särläkemedel
P
PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension)
Högt blodtryck i lungornas blodkärl
PDE-5
Phosfodiesteras-5, ett ämne som orsakar kärlsammandragning
Proppar i lungorna
Se förklaring under CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension)
Prostacyklin
Ämne som produceras av endotelet och har kärlvidgande egenskaper
Psykosomatisk sjukdom
Kroppslig sjukdom med psykisk bakgrund
Pulmonell
Som har med lungorna att göra
Pulmonell Arteriell Hypertension
Se förklaring under PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension).
R
Lokal kärlkramp i arm- eller bendel
Remodulin®
Läkemedel som ges som subkutan infusion. Tillförseln pågår utan avbrott dygnet runt.
Reumatism
Akuta eller kroniska smärtsamma sjukdomstillstånd i leder och/eller muskler
Reumatolog
Specialistläkare inom reumatiska sjukdomar
Revatio®
Läkemedel som hämmar ämnet PDE-5.
S
Sekundär
Till följd av annat tillstånd
Sildenafil
Substansnamn för Revatio® - ett läkemedel som hämmar ämnet PDE-5.
Sitaxentan
Substansnamn för Thelin® - ett läkemedel som blockerar ämnet endotelin genom blockad av ETA receptorer.
Sklerodermi
Se SSc (systemisk skleros/sklerodermi) nedan
Förtätning eller förhårdning i vävnader och organ
SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)
Långdragen hudsjukdom med typiska utslag på näsrygg och kinder
Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl
SSc (Systemisk Skleros/Sklerodermi)
Reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre
Symtom
Sjukdomstecken
Särläkemedel
Särläkemedel är en läkemedelsgrupp mot mycket allvarliga
medicinska tillstånd hos få individer (högst 5 av 10 000 personer
inom EU). Angelägenhetsgraden för dessa läkemedel anses vara
hög.
T
Läkemedel som genom blockad av båda endotelinreceptorerna, ETA och ETB, förbättrar symtom och bromsar sjukdomsutvecklingen vid PAH.
Treprostinil
Substansnamn för Remodulin® - ett läkemedel som ges som subkutan
infusion.
U
Faktorer vid utmattning.
V
Ventavis®
Läkemedel som ges med hjälp av inhalator. Patienten bör andas in läkemedlet 6 - 9 gånger per dygn.
Volibris®
Läkemedel som blockerar ämnet endotelin genom blockad av ETA receptorer.
